Hiperamonemia secundaria a infección urinaria en un paciente con malformación del tracto urinario en pediatría: a propósito de un caso / Hyperammonemia secondary to urinary tract infection in patients with pediatric urinary tract malformation: a case report

Ammonium is an important source of nitrogen for amino acid synthesis and is necessary for normal acid base balance. When ammonium concentrations are high it becomes a toxic compound. Hyperammonemia is a metabolic emergency. When underdiagnosed and not treated appropriately, it produces severe neurological sequelae and/or death. The clinical presentation of hyperammonemic encephalopathy varies, and includes from personality disorders, psychiatric disorders, confusion, irritability, lethargy, seizures to coma. Hyperammonemia occurs with an increase in ammonium production, as in intestinal hemorrhage, or with a decrease in the elimination of ammonium, such as in congenital metabolic errors, hepatic insufficiency or drug intoxication. As we can see, it may have multiple origins, but congenital errors of metabolism are always suspected as one of the causes. However, there are less frequent causes, such as urinary tract infection, especially in predisposing conditions. We describe the case of a 2-year-old boy with a history of horseshoe kidney and right ureterohydronephrosis, surgical correction of imperforate anus and rectal bladder fistula. This patient presented hyperammonemia with encephalopathy (Glasgow 7/15) while undergoing a urinary infection with Corynebacterium riegelii. Hyperammonemia is the result of the production in the dilated urinary tract of large amounts of ammonium due to bacterial urease and its subsequent reabsorption in the systemic circulation. The patient improved clinically (Glasgow 15/15) after parenteral antibiotic therapy and urinary tract clearance

El amonio es una fuente importante de nitrógeno para la síntesis de aminoácidos y necesario para el balance ácido base; si se encuentra elevado, se convierte en un compuesto tóxico. La hiperamoniemia es una urgencia metabólica; cuando no es diagnosticada y tratada de manera oportuna, produce graves secuelas de tipo neurológico o la muerte. La presentación clínica de la encefalopatía hiperamoniémica es variable, pudiéndose observar trastornos en la personalidad, trastornos psiquiátricos, confusión e irritabilidad, letargia, convulsión y coma. La hiperamoniemia se presenta por aumento en la producción de amonio, como en la hemorragia intestinal, o por disminución de la eliminación del mismo, como ocurre en los errores congénitos del metabolismo, en la insuficiencia hepática o en la intoxicación por fármacos. Puede tener múltiples orígenes, pero los errores congénitos del metabolismo son una de las causas que siempre se sospechan. Sin embargo, existen causas menos frecuentes, como la infección del tracto urinario (sobre todo en condiciones que predispongan a las mismas). Describimos aquí el caso de un niño de 2 años, con antecedentes de riñón en herradura y ureterohidronefrosis derecha, corrección quirúrgica de ano imperforado y fistula recto vesical. Este paciente presentó hiperamoniemia con encefalopatía (Glasgow 7/15) mientras cursaba una infección urinaria por Corynebacterium riegelii. La hiperamoniemia es el resultado de la producción en el tracto urinario dilatado de grandes cantidades de amonio, debido a la ureasa bacteriana y su posterior reabsorción en la circulación sistémica. El paciente mejoró clínicamente (Glasgow 15/15) después de la terapia antibiótica parenteral y desobstrucción de tracto urinario

Anatomical and clinical aspects of horseshoe kidney: a review of the current literature / Aspectos anatómicos y clínicos del riñón en herradura: una revisión de la literatura actual

SUMMARY: Horseshoe kidney (HSK) is the most common kidney malformation. This review analyses the literature surrounding the etiology, morphology and clinical anatomy of these kidney fusion anomalies. A systematic literature search was carried out using the Science Direct and Scopus applications. HSK is characterized by three anatomic abnormalities: ectopia, malrotation and vascular changes. The study put emphasis especially on blood supply and upper urinary tract changes in HSK's patients. Arterial blood supply was analysed not only basing on Graves pattern, but also a new model of supply created on horseshoe kidneys computed tomography was taken into account. In addition, study presents clinical aspects of especially significant pathology of HSK, like hydronephrosis, stones and urinary tract infection. This study focuses also on congenital anomalies associated with horseshoe kidney.

RESUMEN: El riñón en herradura (RH) es la malformación renal más común reportada en la literatura. Esta revisión analiza la literatura que rodea la etiología, morfología y anatomía clínica de esta anomalía de fusión renal. Se realizó una búsqueda sistemática de la literatura utilizando las aplicaciones Science Direct y Scopus. El riñón en herradura se caracteriza por tres anomalías anatómicas: ectopía, malrotación y cambios vasculares. El estudio puso énfasis especialmente en el suministro de sangre y los cambios del tracto urinario superior en los pacientes con RH. El suministro de sangre arterial se analizó no solo basándose en el patrón de Graves, sino que también se tuvo en cuenta un nuevo modelo de suministro creado en los riñones en herradura. Además, el estudio presenta aspectos clínicos de patología especialmente significativa de RH, como hidronefrosis, cálculos e infección del tracto urinario. Este estudio se centró también en las anomalías congénitas asociadas con el riñón en herradura.

Horseshoe Kidney / Riñón en herradura

Abstract We present the clinical case of a 39 year old male that presented with a violent death in the city of Medellin. During the necropsy, a horseshoe Kidney was found, which was never diagnosed according to the patients' medical history. It is a case relevant in the medical field given the unusual vasculature that was found, because it's not a usual arrangement. The lack of symptoms and its spontaneous finding during the necropsy, shows us that it's not a rare find in our environment and that it has a big impact in the surgical fields, and in occasions, with urinary tract infections. Methodology: Descriptive. Informed consent was given by the deceased relatives for the use and analysis of the medical history.

Resumen Se expone el caso de un hombre de 39 años que presenta muerte violenta en la ciudad de Medellín. Durante la necropsia se encuentra un riñón en herradura, que no tuvo diagnóstico clínico en su momento, según los hallazgos en su historial médico. Es un caso que puede tener implicaciones en el campo médico, dada la vasculature accesoria que presenta, presentación que no es comúnmente observada. La falta de sintomatología y su hallazgo espontáneo durante la necropsia hacen ver que, a pesar de la poca incidencia, no es extraño encontrar el caso en pacientes de nuestro entorno. Este tiene mayor impacto en el campo quirúrgico y, en ocasiones, en las afecciones urinarias. Metodología: descriptivo. Se obtuvo consentimiento informado, de la familia del occiso, para el estudio de su historial médico.

Riñón en herradura asociado a poliquistosis renal / Horseshoe kidney associated with polycystic kidney disease

Este trabajo describe la variante anatómica en un caso incidental de disección en la Escuela de Medicina de la Universidad de Ciencias Médicas, el cual presenta un riñón en herradura con variante arteriovenosa que consta de cinco arterias renales y cuatro venas renales asociado poliquistosis renal...

Anatomical study of the horseshoe kidney / Estudio anatómico del riñón en herradura

We present the anatomical study of a horseshoe kidney found during dissection practice at the human anatomy laboratory. The specimen consisted of a renal mass joined at its lower poles by an isthmus composed of renal parenchyma. We provide a macroscopic description of renal blood supply and the excretory system. We also discuss the anatomic and embryologic importance of this anomaly.

Se presenta el estudio anatómico de un riñón en herradura encontrado durante la práctica de disección en el Laboratorio de Anatomía Humana. La muestra consistió de una masa renal unida a sus polos inferiores por medio de un istmo de parénquima renal. Proporcionamos una descripción macroscópica de suministro sanguíneo renal y el sistema excretor. Asimismo, se discute la importancia anatómica y embriológica de esta anomalía.

Carcinoma de células claras en riñón en herradura: Descripción de un caso y revisión de la literatura / A case of renal cell carcinoma in horseshoe kidney

El riñón en herradura se encuentra en uno de cada 1000 pares renales y la patología en estos riñones suele tener características anatómicas especiales que se deben tener en consideración para su abordaje quirúrgico. Presentamos el caso de un carcinoma de células claras en este tipo de fusión renal.

Horseshoe kidney has a frequency of 1 in 1000 renal paiss. Diseases in this type of kidneys have anatomical particularities that should be taken into account during surgery. We present the case of a renal cell carcinoma in this type of renal fusion.